先々週は，レーシック×６〜ICL近視矯正手術×６〜水晶体再建術（両眼同日を含む）〜眼瞼下垂手術〜睫毛内反手術（埋没法）〜翼状片切除術。
先週は，ICL近視矯正手術〜線維柱帯切除術（緑内障）〜水晶体再建術（連続焦点両眼同日・PTK後・matureを含む）〜出張手術（笠間眼科）。
今週は，木曜祝日と週末学会出張のため，出張手術（鉾田病院）のみ。

今週末は，網膜硝子体学会への出席にてパシフィコ横浜へ。
・LMH・ERM-FS・MPH，それぞれの病態および術式。
・MHの円孔周囲のPATの概念。
・MHのsizingには眼軸長補正が必要。
・病的近視に対するFSIPの有用性。
・MHRDにいずれ移行するものの，その前段階ともいえるEMSSRDの新しい概念。
など，非常に勉強になりました！

その他マニアックな内容は多々ありますが，最も興味をそそられたのがポスターの1演題。
Chat GPT ver.4は，医師国家試験問題や米国医師国家試験において合格水準に達し，さらに司法試験の模擬問題でも上位10%のスコアで合格できる水準に達したとのこと。今回のポスター展示では，網膜関連の眼科専門医試験問題をどの程度正答できるかが報告されていました。
症例問題は含まれず一般問題のみではあるものの，正答率は63.3%！
微妙な数字ですが，ver.3.5が23.3%とのことなので，確実に進歩しているようです。

6年以上前にも書きましたが….診断・処方薬の選択などはすべてAIが示唆し，医師は手術のみ行う….そんな時代が近々に到来するかもしれませんねー。

チェックイン時に，ツインルーム希望の客が多かったようで，「キングサイズ１台となりますが，23Fクラブフロアへ変更してもいいでしょうか？こちらからの申し出なのでミニバー・冷蔵庫内はすべて無償でどうぞ」と….
内心ニヤニヤしつつも，ポーカーフェイスで快諾！

日曜の朝はアラーム時刻まで全く起きず，目覚めもスッキリ ♪
朝9時からしっかりと拝聴できました！

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先週は，レーシック×８〜ICL近視矯正手術×４〜PTK（顆粒状角膜変性）〜水晶体再建術（両眼同日・連続焦点・matureを含む）〜出張手術（鉾田病院）。
今週は，ICL近視矯正手術×４〜水晶体再建術（両眼同日・LASIK後・matureを含む）。
皆さん経過良好です。

昨日は医薬品の研修会に招かれ，その後は慰労会へ。
他科の様々なお話が聞けて，非常に有意義な時間を過ごせました。やはりこのような時間は大事ですねー。
 
先付・お刺身・岩手産松茸の土瓶蒸し（金目鯛入り）・鯛の兜焼き・たこの柔らか煮・握り・栗の渋皮煮など全て絶品で，生・サワー・角ハイ・ロック…とお酒も進みます ♪
次回は是非プライベートでも！

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先々週は，ICL近視矯正手術〜硝子体茎離断術（裂孔原生硝子体出血）〜水晶体再建術（両眼同日・連続焦点ﾄｰﾘｯｸを含む）。
先週は，レーシック×６〜ICL近視矯正手術〜水晶体再建術（両眼同日・連続焦点・LASIK後を含む）〜眼瞼内反手術。
今週は，ICL近視矯正手術〜硝子体茎離断術（PDR-VH）〜水晶体再建術（両眼同日を含む）〜角膜抜糸術（全層角膜移植術後）〜出張手術（笠間眼科）。
皆さん経過良好です。

本日は秩父へ。
雲一つない天候に恵まれ，ゴルフも秋も満喫！

友人が日光界隈で予約してくれたものの，この季節は…..との判断で秩父へ変更www。
早朝スルーにて往復ともに渋滞なく，正解 ♪

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今週は，ICL近視矯正手術×４〜レーシック〜水晶体再建術（両眼同日を含む）〜翼状片切除術〜出張手術（笠間眼科）。
皆さん経過良好です。

昨日は，①PrismGuide IRD パネルシステムの保険収載，および②ルクスターナ治療の実際，に関するweb講演会にてお勉強。

①PrismGuide IRD パネルシステム（シスメックス）：
遺伝性網膜ジストロフィ（IRD：Inherited Retinal Dystrophy）に対する遺伝子検査がいよいよ保険適応となりますが，対象は，以下の特徴的な臨床所見を有する「RPE65 遺伝子変異によるIRDが疑われる症例のみ」に厳しく規制されています。
A. 常染色体潜性（弧発を含む）の遺伝形式が疑われる
B. 学童期までに発症した重度の夜盲，および視力低下
C. 全視野網膜電図の低下または消失

予定検査施設数は10 施設程度（想定年間検査数は200 件程度）とかなり少なく，検査施設の基準のうち，なかでも「遺伝学的検査の対象となる疾患についての診療実績を有する」とあるので，茨城県内では難しいかもしれませんね。

保険適応はあくまでRPE65遺伝子異常が疑われる重症例のみですが，このパネルシステムはIRDの代表的な82種の遺伝子すべてを同時に検査できるので，RPE65以外の遺伝子変異が見つかる可能性もあります。
実は私，昔〜昔〜レジデントの頃，IRDの遺伝子変異を調べていた時期があり，この82種のうちのRS1とRDH5遺伝子の新規変異について，それぞれ海外雑誌にて英語論文を書いています。その他の複数の遺伝子に関しても実験しましたが，当時はダイレクトシークエンス法が全盛でしたので，遺伝子が大きすぎると非常に手間がかかり，さらには変異が見つからず……ということもしばしば。今は次世代シークエンサーを用いて網羅的に検査できますから，すごいですよね〜。

②ルクスターナ（ノバルティスファーマ）：
RPE65網膜ジストロフィは，強い夜盲・網膜形態の温存（色素沈着なし）・自発蛍光の消失・ERGの低下を認め，構造と機能の乖離が発見の鍵。乳児期から何らかの症状を訴えることも少なくなく，約半数が成人までに社会的失明に至ります。

そして，眼科領域では初の遺伝子治療薬となるルクスターナ注（一般名：ボレチゲン ネパルボベク）が，この「両アレル性RPE65 遺伝子変異による遺伝性網膜ジストロフィ」に対する治療薬として国内承認されました。
1997年にヒトでRPE65変異が発見され，すぐにルクスターナは開発されたようです。2007年に海外第 Ⅰ 相試験，2012年に海外第 Ⅲ 相試験が開始され，2017年にFDA承認，2018年にEU承認。2020年に国内第 Ⅲ 相試験が開始され，2023年にPMDA承認。
RPE65遺伝子を搭載した組換えアデノウイルスベクター薬で，各眼の網膜下に単回投与（再投与なし）。網膜色素上皮細胞に感染することにより，RPE65遺伝子が長期間安定して発現し，RPE65タンパク質により正常な視覚サイクルを回復させることで，視覚機能の改善が期待されます。

気になる薬価は，片眼で1本4,960万円，両眼で2本9,920万円，つまり患者１人当たり1億円弱，まあ予想通りではありますが….。
市販後調査は5年間，目標症例数は15例…..かなり稀なので，薬価が高いのも頷けますね。

まだまだ時間はかかると思われますが，RPE65のみならず，治療の対象となる遺伝子がさらに追加されることが期待されます。

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